پاورپوینت فیبروز کیستیکCF (pptx) 28 اسلاید
دسته بندی : پاورپوینت
نوع فایل : PowerPoint (.pptx) ( قابل ویرایش و آماده پرینت )
تعداد اسلاید: 28 اسلاید
قسمتی از متن PowerPoint (.pptx) :
به نام خدا
فیبروز کیستیکCFCystic Fibrosis
اختلال کاری غدد برون ریز(توليد كننده مخاط) ودرگیری سیستم های مختلف
پروتئینی در اجزای سلولهای دیواره مخاطها بهخصوص مخاط تنفسی گوارشی دچار تغییر ژنتیکی میشود. این پروتئین مانند کانال تنظیمکننده تبادل یونهای کلرید در بیرون و درون سلول بهعنوان مثال بین سلول و لوله گوارشی عمل میکند. زمانی که ژن آن جهش یابد، کانال دیگر عملکرد درست خود را ندارد که کاهش دفع آب در سطح مخاطها مهمترین پیامد آن است. در نتیجه التهاب و غلیظ شدن مخاط در دیواره پوشاننده مخاطی مانند مجاری تنفسی ایجاد میشود که یکی از علائم رایج بیماری است.
شایعترین بیماری كشنده ژنتیکی کودکان ونوجوانان سفید پوست
علت: ارثی واتوزوم مغلوب به نسبت يك چهارم ژن را از هردو والد ميگرند ژن جهش يافته روي كروموزوم 7 قرار دارد ( کد کرذن پروتئين CFTR )
انتقال ژن از هر دو والد که در بیشتر موارد سالم و حامل ژن معیوب هستند
پاتوفیزیولوژی
افزایش چسبندگی ترشحات غدد مخاطی
افزایش الکترولیت عرق
افزایش ترکیبات آلی آنزیمی بزاق
اختلال فعالیت عصبی سیستم اتونوم واختلال در انتقال غیر طبیعی یون کلر
کاهش ترشحات پانکراسی بیکربنات وکلراید
افزایش سدیم وکلراید درغدد وبزاق
غیرطبیعی بودن کلر عرق درتمام عمر
تظاهرات باليني
این بیماری اساسا با مشکلات تنفسی و گوارشی همراه است، بهطوری که کودک مبتلا از عفونتهای مکرر تنفسی (برونشیت، رینیت و سینوزیت) و اسهال چرب رنج میبرد.
سیستم تنفسی :
افزايش چسبندگي مخاط در برونش ها و مقاومت نسبت به فعاليت مژكي و تخليه ناكامل ترشحات و تبادل ناكامل گاز ها و سپس عفونت هاي تنفسي
ترشحات نایژهها زیاد، غلیظ، چسبنده و سفت است که در دیواره نایژهها جمع میشود. به این مشکلات باید گرفتگیهای تنفسی را نیز اضافه کرد. اگر اختلالات تنفسی شدید و مزمن باشد میتواند موجب تغییر شکل قفسهسینه کودک نیز شود.
تظاهرات باليني
سیستم گوارش:
به علاوه، لوزالمعده نیز آنزیمهای ضروری هضم غذا را ترشح نمیکند. در نتیجه این جذب نادرست، چربیها، پروتئینها، ویتامینها و مواد معدنی به شکل اسهال از بدن دفع میشوند. چربیهای هضمنشده حتی با چشم غیرمسلح نیز در مدفوع دیده میشود.
کودک مبتلا به CF لاغر است و معمولا بهدلیل جذب نادرست ریزمغذیها تاخیر رشد دارد.
ايلئوس مكونيوم در نوزادي ،انسداد مجاري پانكراس و عدم ترشح آنزيم ها به دوازدهه و دفع مدفوع حجيم و بد بو ، ازتوره ،اشتهاي خوب و رشد ضعيف ،شكم نفاخ و پوست خاكستري ،كمبود ويتامين هاي محلول در چربي ،پرولابس ركتوم
سيستم توليد مثل:تاخير بلوغ در زنان و ناباروري در مردان
سيستم پوششي:بوسيدن شور ادم